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最新消息| 雄激素不敏感綜合征 | 2024-12-17 |
| 文章来源：由「百度新聞」平台非商業用途取用"http://www.baidu.com/link?url=r1rguWxceTUo58HyrzTBK8jft-Bu8514osbsI-1PYOKE5wDLqamoK8XEyEDkAWrQXt1S_nCRMa_COFedypwYTYZcES7Fr-AxkMUWVolVJa3" 雄激素不敏感綜合征是導致男性不育癥、男性兩性畸形的重要病因之一，是一種X-連鎖隱性遺傳性疾病，但有13患者無家族史。在新生兒中本病發病率為 160000~120000。nn雄激素不敏感綜合征是一組與雄激素受體 （AR）缺陷有關的遺傳性發育疾病總稱，它是由于雄激素受體基因的多個突變所致，最常見者為AR缺陷所致的睪丸女性化綜合征。nnnnnnnnn臨床表現nn現形式與嚴重程度取決于AR表達的水平和AR 的功能受損的程度，因而本病臨床表現極不均一，從外生殖器完全女性化到外表完全男性（僅有不育或男性乳房發育）。可分為四種類型。nn（1）完全性睪丸女性化：盡管本病患者染色體核型均為46，XY，但部分患者外生殖器酷似女性，直到腹股溝有腫塊發現（睪丸）或到青春期乳腺發育而無月經來潮才被診斷。其睪丸也可位于大陰唇或腹腔內，少數患者甚至可作為女性過性生活，而無生育能力。nn（2）不完全性睪丸女性化：可有不同程度的女性化表現，從類似于女性外陰到類似于男性外陰而只有尿道下裂。介于兩者之間者可表現為分叉陰囊，性毛、體毛、乳腺發育亦比完全性女性化患者更接近于男性，均無生育能力。nn（3）男性乳腺發育：其外生殖器為男性，到青春期后有進行性乳腺發育，與女性乳房相似，但無疼痛或溢乳，伴腋毛缺如，精液量少，但精子活率正常，前列腺小于正常人，為本病最輕。nnn（4）男性不育癥：患者外表完全為正常男性，但精子數目嚴重減少而致不育。nn治療nn包括矯正外生殖器畸形與激素替代以促進并保持第二性征。nn治療方案取決于患者年齡、外生殖器畸形的嚴重程度以及患者與家屬的意愿。nn根據外生殖器畸形程度用手術矯正分別使其保留男性或女性的外陰，然后用雌孕激素或雄激素制劑替代治療，但均不能恢復其生育功能。nnn預防nn（1）進行產前診斷。nnn（2）性別定向手術治疔應在患者建立性別概念之前進行，并在性別概念建立后給予重點的性別教育；對確定以女性撫養的患者提供有關疾病知識的教育，以減輕對無生育力的思想壓力。nn溫馨提示：nnnnnnnn文章僅做科普交流使用，如有對應癥狀還請盡快就醫。nnnnn 關鍵字標籤：男性女乳症費用 |
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